모야모야병 유전 가능성 높다.

 

일본에서 담배연기 모락이란 현상을 보이는 뇌혈관을 보고 붙인 병명인 모야모야병은 유전적인 원인이 있다고 보는 견해가 더 높은 것이 사실이나 현재까지 정확한 원인을 가지고 있는 것은 아닙니다.

 

모야모야병 유전을 논하기 이전에 이 질병은 양측 뇌혈관 내벽이 두꺼워 지면서 어느 부위가 막히는 뇌혈관 질환으로 전 세계 발생 비중을 보면 아시아와 일본, 한국인이 서양인 대비 훨씬 많은 발병 비중을 가지고 있습니다.

 

남성과 여성의 발병 비중을 보면 여성이 2배 정도 많은 질환이며, 소아의 경우 보통 뇌경색이나 뇌허혈 증상이 보이기에 보통 수술을 많이 시행하게 됩니다.

 

모야모야병 유전이라고 하여도 수술 방법은 뇌의 뼈를 열어 그 안에 있는 동맥이 빨딱 빨딱 뛰고 있는 것이 보이는데 아이들의 경우 그 아래 있는 혈관을 별도로 연결하지 않아도  피부 아래 동맥을 넣어 주기면 해도 스스로 혈관이 자라 정상적으로 변해간다는 사실입니다.

 

혈관이 자랄 수 있는 이런 논리를 바탕으로 의대생이 배우는 수술 방법은 이다스(EDAS)를 배우게 되어 알게 됩니다. 수술을 해야 혈관이 제 자리를 찾아 가는데, 이 이후 수술이 잘 되었는지 혈관 조영술을 통해 확인하게 됩니다.

 

모야모야병은 초기에 발견하는 것이 상당히 중요합니다. 증상을 보면 뇌 혈관이 막힘으로 인해 잦은 두통, 간질발작, 지능 저하, 시야 흐림, 언어 장애 등이 생길 수 있습니다.

 

특히 아이들이 풍선을 불거나 라면 같은 것을 후후 불어 먹다 갑자기 팔다리 힘이 풀리며 주저앉아 일시적 마비 증상이 보이면 지체 없이 병원 방문하여 정밀 검진을 권장합니다.

 

모야모야병 자체가 별다른 이유 없이 뇌 혈액이 공급되는 뇌 속의 동맥혈관의 말단부위가 서서히 좁아지다 결국 막히는 질환으로 뇌혈류가 부족해져 허혈성 증상이 나타나기 때문에 빠른 대처가 정말 중요합니다.

 

특히 소아의 모아모야벼은 정말 빠르게 진행되는 반면 성인의 경우는 천천히 진행이 되는 특징을 보이게 됩니다. 성인의 경우 겨울철 사우나에 의한 급격한 온도 변화 노출과 과도한 땀의 배출은 탈수로 인한 뇌혈류량 변화로 증상을 보일 수도 있습니다.

 

소아의 수술은 혈관우회로술을 가장 많이 시행하고 있으며, 성인도 수술을 많이 하나 항혈소판제 처방(허헐성 모야모야병은 약물과 같이 치료 등)을 하기도 합니다.

 

모야모야 병을 알고 있어야 하는 이유는 뇌졸중 빈도가 정상인 대비 정말 높기 때문에 주의 해야 하며, 뇌출혈이 발생하면 사망률이 매우 높다는 사실이 중요합니다.

 

가족력이 있는 분들은 관리가 선행되어야 하며 조기 검진을 통해 예방하는 습관을 들여야 할 것 입니다. 여기까지 알아본 모야모야병에 대한 설명이 필요한 분들에게 소중한 정보가 되길 바랍니다.

 

감사합니다.

 

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